Pénfigo vulgar

De WikiLingua.net

També és coneguda com Malament del Yacare, és endèmica d'una regió de sudamérica en l'alta Agurairá al nord-oest de Paraguai.

És la forma clínica més comuna de pénfigo i representa un 85% del total. Caracteritzada per l'aparicíon d'ampollas intraepidermicas flacidas,que s'originen per acantolisis, i erosiones localitzades en pell i mucoses.

La seva causa és desconeguda però se sospita Els pacient presenten autoanticuerpos IgG circulantes en sang perifèrica dirigits contra diferents proteïnes dels desmosomas, la unió de l'autoanticuerpo a l'antígeno trenca els desmosomas originant despegamiento dels queratinocitos. A aquest tipus de despegamiento se li denomina acantolisis.

Es presenta com una erupció de vesícules i ampollas flácidas, que es trenquen fàcilment, el que origina àrees nues, erosionadas, doloroses, amb tendència a sobreinfección. Les lesions solen iniciar-se en mucosa oral, després apareixen en cuir cabellut i cara i progressen cap a coll i part superior de tronc. Poden haver-hi erosiones en boca, nas, laringe, faringe, vagina o cérvix. És característic el signe de Nikolsky positiu (es produeixen ampollas al cap d'unes hores de friccionar la pell). També és freqüent l'afectació ungueal, amb paroniquia i onicolisis. Les lesions guareixen sense deixar cicatriu llevat que existeixi sobreinfección secundària.

Histologícamente s'observen ampollas intraepidérmicas, per sobre de la membrana basal, en l'interior de la qual s'aprecien queratinocitos solts, arrodonits, surant. El sòl de l'ampolla aquesta format per una filera de queratinocitos units a la membrana basal donant una imatge típica en “filera de làpides”. Pot observar-se un infiltrat inflamatorio mixt en dermis.

Com mesures generals es prenen cures tòpiques de les lesions mitjançant foments amb substàncies astringentes. S'efectua el maneig dels pacients amb lesions extenses com si fossin cremats. Vigilar les sobreinfecciones. Controlar els desequilibris hidroelectrolíticos.

Abans de l'existència dels corticoides la mortalitat per pénfigo era molt elevada, superior al 90%, després d'un curs tormentoso caracteritzat per debilitat progressiva, caquexia i sepsis. Avui dia els corticoisdes són el tractament de primera elecció, sempre que no existeixi una contraindicació absoluta. La dosi inicial s'incrementa un 50% cada 4-7 dies fins que s'aconsegueix detenir l'aparició de noves lesions. A partir d'aquest moment la dosi es redueix de forma paulatina, fins a aconseguir la dosi mínima suficient de manteniment. S'aconsella deixar una dosi de manteniment durant diversos anys per a evitar recidivas. Les dosis de corticoides que s'utilitzen en el pénfigo solen causar múltiples efectes secundaris, entre els quals destaquem osteoporosis, sagnat digestiu, hiperglucemia, hipertensió i afavorir el desenvolupament d'una sepsis. La combinació d'alguns d'ells sol ser responsable de la mortalitat d'alguns pacients amb pénfigo, especialment a l'inici del tractament. Si el pacient no respon als corticoides orals o amb la finalitat de reduir la dosi total dels mateixos en molts casos cal afegir inmunosupresores al cap de 2 o 3 setmanes, encara que ha de tererse en compte que comencen a ser efectius al cap de 4-6 setmanes.

La major complicació és una rara transmutación on apareixen lesions hibridas entre la conegudes lesions yacareaceas i un ou dur. L'aparició d'aquest híbrido yacare-ou dur va ser trobada únicament en un pacient i la seva documentació és àdhuc dubtosa.

  • Tamarit, Roser (2003), Penfigo Vulgar, València, Espanya [21 de Febrer de 2008]

[editar] Enllaços externs