Síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser

De WikiLingua.net

La síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia vaginal és un quadre clínic malformativo a causa de trastorns severs en el desenvolupament dels conductes de Müller consistent en amenorrea primària en pacients fenotípicamente femenines, amb absència de vagina i úter, però amb ovaris funcionantes.

S'acompanya de malformaciones esqueléticas, renals i d'hernia inguinal, el diagnòstic es fa pel general abans dels 20 anys, per l'amenorrea primària i la incapacitat de penetració vaginal, els estudis complementaris que ajuden al diagnòstic són la ultrasonografía ginecológica-abdominal i transrectal, així com la ressonància magnètic-nuclear, s'ha d'indicar també survey ossi.

Des del punt de vista terapèutic la pacient haurà de ser atesa per un equip multidisciplinario que expliqués a més del medico general amb el ginecòleg, urólogo, psicòleg, cirurgià i per supòsit si és necessari el pediatre. Es corregeix aquesta malformación amb millors resultats per tècniques incruentas o de dilatació, obtenint una neovagina d'uns 8-10 cm., amb bona distensibilidad i calibri, així com lubrícable, es poden encarar tècniques quirúrgiques per al tractament, que consisteixen generalment a llaurar un canal entre l'espai recte-vesical, amb o sense assistència d'un revestimiento per a la neovagina que va des de porcions de sac amniótico, sigmoides, pell o revestimiento cutani-mucoso dels llavis menors, segons les distintes tècniques quirúrgiques, que no estan exemptes de complicacions postoperatorias, sent les més freqüents la infecció de la neovagina, hemorràgies, necrosis i fístulas.